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Ernia diaframmatica

Cosa è l’ernia diaframmatica
Il diaframma è un grosso muscolo che separa gli organi del torace da quelli dell’addome, fondamentale per la respirazione. L’ernia diaframmatica è un difetto congenito della formazione di questo muscolo, a causa del quale uno o più organi addominali “risalgono” nel torace: stomaco, anse intestinali, perfino fegato e milza. L’ernia diaframmatica interessa un neonato ogni 2.000/4.000.

Cause dell’ernia diaframmatica
L’ernia diaframmatica è una patologia congenita. Non è chiaro perché alcuni bambini la sviluppino. In circa la metà dei casi la si osserva in bambini che presentano anche altri difetti congeniti, in particolare cardiaci, renali o cromosomici.

Sintomatologia
A causa dell’ernia diaframmatica, gli organi addominali “risaliti” nel torace esercitano una compressione su uno o entrambi i polmoni, interferendo con il loro fisiologico sviluppo. Se il polmone del lato interessato (il sinistro nell’85% dei casi) ha subito una forte compressione prima della nascita, i relativi vasi sanguigni si possono restringere, determinando ipertensione delle arterie polmonari: ciò limita la quantità di ossigeno presente nella circolazione. L’ipertensione polmonare persistente è la causa principale di morte dei bambini nati con ernia diaframmatica.

Diagnosi
L’ernia diaframmatica può essere diagnosticata prima della nascita, mediante una ecografia prenatale, oppure dopo la nascita, in questo caso con una radiografia del torace. In genere la diagnosi avviene nel secondo trimestre di gravidanza.

Trattamento
L’ernia diaframmatica è una malattia difficile, ma spesso curabile con successo. È necessario un intervento chirurgico, che consiste nel riposizionare nella cavità addominale gli organi che protrudono nel torace e nel riparare il difetto di chiusura del diaframma.

L’ospedale Papa Giovanni XXIII è tra i centri di riferimento in Italia per la cura di questa patologia, tra i primi per casistica e tassi di sopravvivenza.

Il protocollo adottato prevede diverse fasi: dopo la diagnosi, la famiglia viene seguita durante tutta la gravidanza, con monitoraggi periodici del feto volti ad osservarne costantemente lo sviluppo. Viene poi programmato un parto cesareo, in genere intorno alla 39esima settimana, assistito da una équipe medico, ostetrica e infermieristica esperta nella gestione dei casi di ernia diaframmatica. A causa delle difficoltà respiratorie che i bambini affetti da questa patologia presentano, il neonato viene in genere subito intubato e portato in Terapia intensiva neonatale, dove viene stabilizzato in vista dell’intervento chirurgico. Questo avviene di norma nella stessa Terapia intensiva neonatale, per garantire la massima stabilizzazione dei parametri vitali. Il protocollo prevede poi una fase post intervento di follow up, volta alla gestione delle eventuali alterazioni subite dai polmoni durante la vita uterina e successivamente delle difficoltà nell’alimentazione. Per questo motivo dopo la dimissione i bambini potranno avere una vita normale, ma dovranno essere seguiti dall’ambulatorio dedicato della Patologia neonatale.