L’intervento chirurgico - la miectomia del setto interventricolare - è considerata dalle linee guida europee ed americane il trattamento migliore (cosiddetto "gold standard") per la cura della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva nei pazienti che rimangono sintomatici nonostante una terapia farmacologica massimale.
Quali sono i benefici della miectomia?
Da studi condotti nel nostro Centro e da studi multicentrici internazionali, la miectomia nei soggetti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva si è dimostrata molto efficace nel migliorare sintomi come l’affanno (dispnea), il dolore toracico (angina), le pre-lipotimie e le sincopi. Tali sintomi si riducono fino a scomparire completamente nella maggioranza dei pazienti. Si è dimostrato inoltre un significativo miglioramento della sopravvivenza rispetto a chi non è stato operato. Nei soggetti sintomatici che si sono sottoposti a miectomia, la sopravvivenza è risultata sovrapponibile alla popolazione generale confrontata per sesso ed età.
In che consiste la miectomia?
La miectomia é un intervento cardiochirurgico mirato alla rimozione della porzione del muscolo cardiaco (miocardio) che determina l’ostruzione del flusso di sangue dal ventricolo sinistro all’aorta (l’arteria principale che porta il sangue a tutto il nostro corpo). L'intervento consiste nell’asportazione tramite dei tagli calibrati della porzione di miocardio in eccesso al fine di normalizzare le dimensioni del setto interventricolare. Il cardiochirurgo esperto in tale patologia, ispezionando il setto interventricolare dopo un’attenta analisi dell’ecocardiogramma e della risonanza magnetica cardiaca, rimuove la porzione in eccesso eliminando completamente l’ostruzione e le anomalie strutturali associate.
Quali sono i rischi della miectomia?
La miectomia è un intervento cardiochirurgico e prevede quindi anestesia generale, sternotomia (apertura dello sterno) e circolazione extra corporea. Come ogni intervento non è esente da rischi, che sono legati anche all’età e alla presenza di altre malattie o fattori di rischio. Il Medico discuterà i vari rischi nel caso specifico. È consigliato eseguire tale intervento in centri dedicati di riferimento e con esperienza decennale. Nel il nostro centro si esegue l'intervento in modo sistematico dal 1996 e più di 250 pazienti sono stati operati con ottimi risultati.
Quanto dura l'intervento e dopo quanti giorni posso tornare a casa?
L'intervento dura circa 4 ore dall'ingresso in sala operatoria, ma i tempi sono molto variabili da caso a caso. La degenza in terapia intensiva, dove i vari parametri vitali vengono monitorizzati in maniera molto accurata, è di circa 12-24 ore, mentre la degenza in reparto è di circa 7 giorni. Successivamente, a secondo dell'età del paziente e delle condizioni pre-operatorie, si consiglia un ulteriore periodo di circa 1-2 settimane di riabilitazione in una struttura collegata al nostro ospedale.
Quando potrò tornare a fare la vita di prima?
Un recupero completo dopo una miectomia avviene dopo circa 6-8 settimane. La maggior parte dei pazienti torna a guidare dopo 4-8 settimane. Il ritorno al lavoro dipende dal tipo di lavoro e dal recupero funzionale.
Quali esami devo fare prima di eseguire una miectomia?
Presso il nostro centro tutti i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica vengono seguiti da una Team di medici esperti in tale patologia costituito da Cardiologi, Cardiochirurghi, Elettrofisiologi (Cardiologi specializzati nei disturbi di conduzione e nelle aritmie cardiache) Anestesisti e Genetisti. Prima dell’intervento si esegue una raccolta attenta della storia clinica, inclusa la storia familiare, un esame fisico accurato, un elettrocardiogramma per identificare eventuali blocchi cardiaci, un ecocardiogramma transtoracico per quantizzare il grado di ostruzione e localizzarne la sede, per valutare l’estensione dell’ispessimento del cuore e le patologie associate della valvola mitralica. Successivamente i pazienti vengono sottoposti a una risonanza magnetica cardiaca che in modo preciso aiuta a delineare la sede dell’ostruzione. Inoltre si esegue quasi sempre una coronarografia, un'indagine angiografica con mezzo di contrasto per vedere se ci sono restringimenti nelle arterie coronarie. In casi particolari si esegue anche un ecocardiogramma da sforzo per meglio quantizzare il grado di ostruzione. Nel nostro centro inoltre è possibile eseguire un test genetico di ultima generazione per identificare una eventuale mutazione genetica.
La valvola mitralica deve essere sostituita?
La valvola mitralica, una valvola compresa tra la camera superiore (atrio) e quella inferiore (ventricolo) del cuore sinistro, ha la funzione di impedire che il sangue torni indietro quando il ventricolo si contrae. Questa valvola è frequentemente alterata nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva e spesso è presente un’insufficienza mitralica (del sangue ritorna indietro negli atri quando il cuore si contrae); tale insufficienza, però, è causata spesso dall’ostruzione al tratto di efflusso e con la miectomia, che rimuove tale ostruzione, si riesce anche a ridurre, fino a eliminarla completamente, senza necessità di sostituire la valvola. Nel nostro Centro si sono sviluppate tecniche chirurgiche che permettono, anche in casi particolari, di evitare la sostituzione della valvola mitralica con una protesi artificiale.
É vero che dopo la miectomia devo impiantare un pacemaker?
Molto raramente i pazienti sottoposti a miectomia devono impiantare in pacemaker. Spesso tali pazienti hanno già delle alterazioni delle conduzione dell’impulso cardiaco prima dell’intervento. La valutazione della necessità di impiantare un pacemaker dopo una miectomia viene comunque fatta da una équipe di Cardiologi , Elettrofisiologi (Cardiologi specializzati nei disturbi di conduzione e nelle aritmie cardiache) e Cardiochirurghi esperti in tale patologia, dopo attento esame del monitoraggio continuo dell’elettrocardiogramma e di un eventuale studio elettrofisiologico.
La cicatrice chirurgica è molto grande?
La cicatrice chirurgica è quella prevista per tutti gli interventi di cardiochirurgia.
Si può eseguire un intervento di miectomia anche nei bambini?
Alcuni pazienti in età pediatrica con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva necessitano dell’intervento di miectomia ed è possibile operarli. Presso il nostro Centro sono stati operati anche pazienti con 1 anno di vita.
Esistono alternative all’intervento?
Esistono due terapie alternative all’intervento di miectomia.
Una è l’impianto di un pacemaker, ma questa tecnica si é però dimostrata poco efficace e raramente viene raccomandata.
L’ablazione alcolica del setto interventricolare è una possibile alternativa alla chirurgia. L'intervento consiste nel provocare la riduzione di spessore del setto tramite l’iniezione di alcool nelle arterie coronarie che ne portano il sangue, determinando un piccolo "infarto programmato" (la zona infartuata diventa cicatrice e risulta di dimensioni ridotte). Non potendo in maniera precisa localizzare la sede dell'infarto "programmato", alcune volte la procedura è inefficace, ed è inoltre associata a una percentuale maggiore di impianto di pacemaker. Per tale motivo nel nostro Centro tendiamo a consigliare questa procedura solo a pazienti con contro-indicazioni maggiori a eseguire un intervento di correzione chirurgica.